La mortalité a été élevée dans les séries rapportées. Cependant, il est maintenant reconnu qu'avec une supplémentation orale adéquate en chlorure de potassium, généralement supérieure à 4 g/jour, et une attention particulière à l'équilibre hydrique, l'enfant peut rester en bonne santé et se développer normalement.
Les selles restent anormalement molles, mais cela n'entraîne que peu d'inconvénients après les premiers mois de vie.
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