L'absence de développement des deux canaux mullériens entraîne l'absence d'utérus et d'oviductes. La patiente présente une aménorrhée qui ne peut être corrigée. Les ovaires sont souvent présents, de sorte qu'en théorie, la femme peut être en mesure de donner naissance à un enfant en recourant à la fécondation in vitro et à une mère porteuse. NB : selon la loi britannique, une mère porteuse ne peut recevoir aucune rétribution financière.
L'absence d'un canal paramésonéphrique se traduit par un utérus unicornu avec un seul oviducte. Un utérus unicornu avec les deux oviductes est le résultat d'un développement incomplet de l'un des canaux.
Un utérus unicornu est généralement asymptomatique jusqu'à l'accouchement, qui est associé à une incidence accrue d'avortement tardif, d'accouchement prématuré et de siège.
La partie supérieure du vagin est absente, mais en général, le vagin est fonctionnellement normal.
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