Le syndrome de Potter est une maladie rare qui se présente sous des formes sporadiques et autosomiques récessives. Il est incompatible avec la vie.
Le principal problème est l'agénésie rénale bilatérale. Potter l'a constaté dans 1 cas sur 4000 naissances, en particulier chez les hommes. L'agénésie rénale provoque un oligohydramnios.
L'absence de liquide amniotique pour amortir le fœtus se traduit par le faciès écrasé caractéristique et d'autres caractéristiques du syndrome de Potter.
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