Il s'agit d'une anomalie fœtale dans laquelle le cerveau antérieur ne se développe pas. La voûte crânienne est absente et l'hypophyse antérieure peut être absente ou hypoplasique. Elle est due à un défaut de fermeture de l'extrémité céphalique du tube neural.
La survie est limitée. Les réponses du tronc cérébral permettent la succion, l'alimentation, les pleurs et les grimaces. De nombreux enfants sont mort-nés ou, s'ils sont nés vivants, ne survivent que quelques heures.
Le risque de récurrence de cette pathologie est d'environ 1:30. Il passe à environ 1:10 si deux enfants précédents ont été atteints.
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