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Un bébé atteint d'atrésie de l'œsophage ou de fistule trachéo-œsophagienne doit être allaité à l'aide d'une sonde assurant un drainage continu par aspiration de la poche œsophagienne.
La prise en charge médicale comprend la réhydratation et la correction de tout déséquilibre électrolytique ou de toute hypoglycémie. S'il y a une pneumonie par aspiration, il faut la traiter avec des antibiotiques.
La correction chirurgicale de l'anomalie se fait par une anastomose de bout en bout par une thoracotomie droite dans le lit de la cinquième côte. La veine azygos est doublement ligaturée, divisée et la plèvre médiastinale incisée. Si une fistule est présente, elle est divisée à son entrée dans la trachée et cousue. La poche proximale est ensuite mobilisée et l'anastomose de bout en bout est établie.
Grâce à un diagnostic précoce et à une intervention chirurgicale, moins de 10 % des patients meurent.
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