Le bébé atteint, s'il n'est pas diagnostiqué avant la naissance, présente généralement une détresse respiratoire entre 12 et 24 heures après la naissance. Les autres signes classiques sont les suivants
- un abdomen scaphoïde
- une hypertrophie thoracique
- cyanose
- déplacement du médiastin vers le côté opposé
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