La mortalité globale est de 50 à 60 %, selon le centre.
Les centres de référence tertiaires indiquent un taux de survie d'environ 50 % pour les hernies diaphragmatiques suffisamment importantes pour être détectées lors du scanner d'anomalie de la 18e semaine de gestation.
La position de l'estomac est un bon indicateur de pronostic ; s'il reste dans l'abdomen, le pronostic est bon ; s'il est dans le thorax, le pronostic est mauvais.
Le décès est secondaire à une hypoplasie pulmonaire.
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