Le principe sous-jacent du traitement est la stabilisation avant l'intervention chirurgicale, même en l'absence de nécessité de transfert vers un centre spécialisé. Cela implique une aspiration nasogastrique, une ventilation et une perfusion de bicarbonate pour corriger les anomalies acido-basiques et les gaz sanguins.
La chirurgie implique une approche sous-costale avec réduction du contenu abdominal et réparation du diaphragme résiduel à l'aide de sutures non résorbables. Une prothèse peut être utilisée pour combler les grandes lacunes du diaphragme.
Une ventilation postopératoire et une alimentation orale précoce sont recommandées. L'oxygénation par membrane extracorporelle est à l'étude pour favoriser la croissance des poumons.
La réparation de l'anomalie chez le fœtus pourrait avoir un rôle à jouer.
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