L'ichtyose liée au chromosome X est héréditaire et récessive, avec une incidence de 1 pour 6000 hommes. Elle se manifeste à la naissance ou pendant la petite enfance.
- Les personnes atteintes présentent un déficit en enzyme stéroïde sulfatase, nécessaire au métabolisme du cholestérol pour la production de kératine dans la peau.
- la maladie dure toute la vie. Elle est plus sévère par temps froid et s'améliore en été. Elle peut s'aggraver avec l'âge
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