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La hernie du foramen de Bochdalek est une affection congénitale du diaphragme qui se présente souvent comme une urgence néonatale.
La hernie est généralement de grande taille et peut se manifester par une détresse respiratoire peu après la naissance. Elle s'étrangle souvent. La prévalence de la hernie de Bochdalek est d'environ 1/2200 naissances.
Sur la radiographie du thorax, la hernie se présente sous la forme d'une masse ronde ou ovale ou d'un viscère rempli d'air dans le médiastin postérieur, le plus souvent du côté gauche. Elle peut être confirmée par des études barytées de l'intestin et une urogrammation excrétoire.
Auparavant, on pensait que la réduction de la hernie de Bochdalek devait être effectuée en urgence après la naissance. Des données plus récentes ont cependant démontré qu'une approche chirurgicale différée permettant une stabilisation préopératoire diminue la morbidité et la mortalité. Ce changement dans la pratique clinique est dû à la compréhension du fait que l'hypoplasie pulmonaire, le déficit en surfactant et l'hypertension pulmonaire primaire sont largement responsables de l'issue de la HDC et que la gravité de ces physiopathologies est largement prédéterminée in utero. La physiopathologie de ces processus ne semble pas être exacerbée en période postnatale par une hernie des viscères dans le thorax tant que la décompression intestinale est continue à l'aide d'une sonde nasogastrique et qu'une stabilisation médicale est obtenue.
Le moment idéal pour réparer une hernie de Bochdalek n'est pas connu. Certains chirurgiens suggèrent qu'une réparation 24 heures après la stabilisation est idéale, mais des délais allant jusqu'à 7-10 jours sont souvent bien tolérés. Souvent, les chirurgiens retardent l'opération jusqu'à ce que des pressions normales dans l'artère pulmonaire aient été maintenues pendant au moins 24 à 48 heures.
Il est à noter que dans de rares cas, les hernies restent cliniquement silencieuses jusqu'à l'âge adulte et peuvent se présenter comme une urgence chirurgicale mettant en jeu le pronostic vital.
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