La prise en charge se concentre sur la détection et le traitement de toute tumeur maligne associée.
- La mastectomie totale avec dissection axillaire peut être préférable chez les patientes plus âgées car elle est rapide et fiable. Chez celles qui souhaitent éviter la mastectomie, la radiothérapie seule ou après excision du mamelon, de l'aréole et des canaux sous-jacents peut être proposée.
- Le NICE suggère que la chirurgie conservatrice du sein avec ablation du complexe mamelon-aréole soit proposée comme alternative à la mastectomie pour les patientes atteintes de la maladie de Paget du mamelon qui a été évaluée comme étant localisée (1).
- l'excision locale large sans radiothérapie n'est pas satisfaisante ; elle est associée à un taux de récidive de 50 %. Le traitement adjuvant n'est indiqué qu'en cas de carcinome invasif établi.
- La maladie de Paget associée à un carcinome intracanalaire et sans masse palpable a un excellent pronostic, avec un taux de guérison proche de 100 %.
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