Le carcinome adénoïde kystique est une tumeur maligne rare des glandes eccrines. Une forme histologique similaire est observée plus fréquemment dans les glandes salivaires de la cavité buccale.
Cliniquement, il se présente sous la forme de lésions nodulaires à croissance lente sur le cuir chevelu. La douleur peut être étonnamment forte par rapport à la taille de la lésion.
Sur le plan histologique, on observe une invasion agressive des nerfs et des os. Les cellules sont disposées de manière cribriforme.
Le traitement consiste en une excision car la lésion n'est pas radiosensible. En raison de son invasion étendue, il convient d'envisager une coupe congelée peropératoire pour s'assurer que les marges sont adéquates.
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