Un chordome est une tumeur rare des cellules notochordales. La majorité d'entre elles se situent dans les régions sphéno-occipitale - clivus - et sacro-coccygienne, bien qu'elles puissent apparaître n'importe où dans la colonne vertébrale entre ces deux sites.
Ils sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes et apparaissent généralement au cours de la quatrième décennie de la vie. La croissance commence sur la ligne médiane mais peut s'étendre de manière asymétrique. Ils sont localement invasifs et donnent rarement des métastases.
Les chordomes crâniens s'étendent souvent dans la cavité intracrânienne où ils se manifestent par de multiples paralysies des nerfs crâniens allant de l'ophtalmoparésie aux effets bulbaires. L'érosion osseuse peut entraîner des douleurs chroniques.
La radiographie du crâne révèle généralement une masse de tissu mou avec une lésion ostéolytique dans la base du crâne. Cette observation est confirmée par la tomodensitométrie.
Dans la base du crâne, le diagnostic doit exclure le méningiome, le neurofibrome, la tumeur du corps carotidien, le carcinome du nasopharynx et la granulomatose de Wegener.
Le traitement consiste en une excision chirurgicale lorsque cela est possible, bien que l'ablation totale soit difficile. Les alternatives sont les opérations de désobstruction et la radiothérapie, bien que cette dernière semble relativement inefficace.
La plupart des patients meurent dans les 10 ans qui suivent la présentation de la maladie.
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