Néoplasme mucineux appendiculaire de bas grade (LAMN)

Le néoplasme mucineux appendiculaire de bas grade (LAMN) est une tumeur peu fréquente de l'appendice qui est généralement diagnostiquée de manière fortuite après une intervention chirurgicale (1) :

• bien que le LAMN puisse être asymptomatique, il peut se rompre et ensemencer le péritoine avec de la mucine et de l'épithélium néoplasique, provoquant un pseudomyxome péritonéal (PMP).
  • Le PMP est une complication de la LAMN mucineuse qui peut se développer à partir d'un ensemencement péritonéal chez 20 % des patients atteints d'un adénome mucineux (2).
• survient chez environ 1 % des patients subissant une appendicectomie (1)
• se caractérise par des caractéristiques cytologiques de bas grade, un schéma d'invasion des couches appendiculaires, un épithélium mucineux prolifératif villositaire ou plat de type intestinal, une production importante de mucine et des limitations typiques de la muscularis propria.
• les patients atteints de LAMN présentent souvent des symptômes semblables à ceux de l'appendicite, tels qu'une douleur dans la fosse iliaque droite, de la fièvre, des nausées et des vomissements
• en fonction de l'augmentation de la mucine dans la lumière de l'appendice, elle peut se présenter comme une masse palpable ou être diagnostiquée après des appendicectomies dues à des anomalies appendiculaires lors d'interventions chirurgicales pratiquées pour d'autres raisons
  • dans les stades plus avancés, les patients peuvent présenter des douleurs coliques intermittentes, une obstruction intestinale due aux effets de masse et des symptômes génito-urinaires dus à l'obstruction de l'uretère
• des taux élevés d'ACE, de Ca 19-9 et de Ca-125 peuvent être détectés chez 56,1 à 67,1 % des patients atteints de LAMN (2)
• les patients atteints de LAMN sans perforation ont un meilleur pronostic avec une chirurgie curative, mais la présence d'une perforation entraîne la propagation intrapéritonéale des cellules néoplasiques et de l'acide mucineux, ce qui provoque une PMP
  • les patients peuvent ne pas ressentir de douleur abdominale aiguë associée à la rupture de la tumeur ; cependant, l'accumulation accrue de mucus due à l'implantation de la tumeur provoque un gonflement abdominal, une gêne, une douleur et des masses abdominales palpables
• la prise en charge appropriée de cette tumeur est controversée. Le stade T, la perforation de l'appendice, la présence de mucine acellulaire sur la séreuse et les marges chirurgicales sont des facteurs de risque pour le développement d'une PMP (1).
  • l'appendicectomie est considérée comme suffisante lorsqu'il n'y a pas de facteurs de risque pour le stade Tis (LAMN) et la maladie T3
  • l'hémicolectomie droite peut être suffisante en l'absence de facteurs de risque de maladie T4a, mais la chirurgie cytoréductive et la chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique semblent être les traitements les plus appropriés en présence des facteurs de risque mentionnés pour la maladie T4b
• le taux de survie à cinq ans pour les LAMN localisées est de 95 % (2)
  • dans une série, la durée moyenne de survie était de 93,3 mois pour les patients sans récidive et de 32 mois pour les patients avec récidive (1).

Référence :

1. Guner M, Aydın C. Low-Grade Appendiceal Mucinous Neoplasm : What Is the Best Treatment ? Cureus. 2023 Oct 6;15(10):e46591
2. Gonzalez HH, Herard K, Mijares MC. Un cas rare de néoplasme mucineux appendiculaire de bas grade : un rapport de cas. Cureus. 2019 Jan 29;11(1):e3980