Globalement : (1,2)
- stade I - 95% de survie à 5 ans
- stade IV - 20 % de survie à 5 ans
Pronostic favorable associé à
- âge inférieur à 1 an au moment du diagnostic :
- 50 % de survie à 5 ans pour les patients diagnostiqués à 1 an
- 20 % de survie à 5 ans pour les personnes diagnostiquées à 10 ans
- maladie aux stades I et II
- tumeurs primaires cervicales, pelviennes, médiastinales, orbitales
- Enolase spécifique de la neurone et ferritine normales au moment du diagnostic
- rapport élevé entre l'acide vanylmandélique et l'acide homovanillique
- moins de 3 copies de l'oncogène N-myc
- faible activité de la télomérase
- le stade IVS a un pronostic aussi bon que le stade II
Remarque
Les traitements modernes ont permis d'améliorer les résultats, et les taux de survie à 3 ans dépassent aujourd'hui 60 %. (3) Cependant, le pronostic varie énormément, allant de la guérison dans plus de 90 % des cas pour les maladies à faible risque à moins de 50 % pour les maladies à haut risque. (4)
Les résultats cliniques restent médiocres chez les patients atteints de neuroblastome à haut risque, où les rechutes chimiorésistantes sont fréquentes après un traitement conventionnel de haute intensité. (5)
Référence
- Irwin MS, Naranjo A, Zhang FF, et al. Revised neuroblastoma risk classification system : a report from the Children's Oncology Group. J Clin Oncol. 2021 Oct 10;39(29):3229-41.
- Moreno L, Rubie H, Varo A, et al. Outcome of children with relapsed or refractory neuroblastoma : a meta-analysis of ITCC/SIOPEN European phase II clinical trials. Pediatr Blood Cancer. 2017 Jan;64(1):25-31.
- Chung C, Boterberg T, Lucas J, et al ; Neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2021 May;68 Suppl 2
- Whittle SB, Smith V, Doherty E, et al ; Overview and recent advances in the treatment of neuroblastoma. Expert Rev Anticancer Ther. 2017 Apr;17(4):369-386.
- Barone G, Anderson J, Pearson AD, et al ; New strategies in neuroblastoma : Therapeutic targeting of MYCN and ALK. Clin Cancer Res. 2013 Nov 1;19(21):5814-21