Syndromes neurologiques paranéoplasiques associés à des taux élevés d'anticorps anti-Hu

Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) sont des troubles associés au cancer mais sans effet direct de la masse tumorale ou de ses métastases sur le système nerveux

• Les SNP sont rares et touchent moins de 1 % des patients atteints de cancer.
  • l'encéphalomyélite paranéoplasique (PEM) et la neuronopathie sensorielle paranéoplasique (PSN) sont cliniquement bien définies, se chevauchent fréquemment et sont presque toujours associées aux anticorps anti-Hu et au cancer du poumon à petites cellules (1)
  • Le syndrome PEM/PSN se caractérise par un titre élevé d'anticorps IgG anti-Hu dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien (LCR), la présence d'infiltrats inflammatoires de cellules T et B dans le système nerveux et l'existence d'une tumeur, généralement un cancer du poumon à petites cellules.
    • l'anticorps anti-Hu est donc considéré comme un marqueur de la PEM et de la PSN, en particulier en association avec un carcinome pulmonaire à petites cellules
      • près de 80 % des néoplasmes associés à la PEM/PSN sont des cancers du poumon à petites cellules
        • théorie selon laquelle la réponse immunitaire est détournée vers les neurones qui expriment également des antigènes Hu
      • cette réponse immunitaire peut inhiber la croissance du cancer, car les patients porteurs d'anticorps anti-Hu ont tendance à avoir des tumeurs plus petites et plus restreintes, qui peuvent parfois régresser spontanément (3)
      • une recherche agressive de la malignité est nécessaire pour identifier le cancer occulte dans la plupart des cas (4).

Référence :

1. Fujimoto S et al. A clinicopathological study of a patient with anti-Hu-associated paraneoplastic sensory neuronopathy with multiple cranial nerve palsies. Clin Neurol Neurosurg. 2002 May;104(2):98-102.
2. Dalmau et al. Detection of the anti-Hu antibody in the serum of patients with small cell lung cancer-a quantitative Western blot analysis, Ann Neurol 1990;27 : 544-552.
3. Gill S et al. Paraneoplastic sensory neuronopathy and spontaneous regression of small cell lung cancer, Can J Neurol Sci 2003;30:269-271.
4. Lucchinetti CF et al. Paraneoplastic and oncologic profiles of patients seropositive for type 1 antineuronal nuclear autoantibodies. Neurology 1998 ; 50 : 652-657.