Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes, avec un rapport d'environ 2:1.
Dans 60 à 70 % des cas, la tumeur se développe près du genou, soit à l'extrémité inférieure du fémur, soit à l'extrémité supérieure du tibia. Moins fréquemment, l'extrémité supérieure de l'humérus (10 %), le bassin (15 %) et la mâchoire (8 %) sont touchés.
La douleur et la sensibilité localisée sont des manifestations initiales courantes. La douleur tend à être constante, pire la nuit, et devient de plus en plus sévère.
Plus tard, un gonflement localisé peut être noté avec une inflammation des tissus sus-jacents.
Les fractures pathologiques sont rares.
Il peut y avoir des signes cliniques de métastases pulmonaires.
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