Syndrome SMART (crises de migraine semblables à des accidents vasculaires cérébraux après une radiothérapie)

Syndrome SMART (crises de migraine de type accident vasculaire cérébral après radiothérapie)

• Le syndrome SMART implique un dysfonctionnement neurologique transitoire et réversible qui peut inclure des céphalées migraineuses, parfois précédées d'une aura, une déficience neurologique hémisphérique prolongée et parfois des crises d'épilepsie
  • présumé être une complication tardive de l'irradiation du cerveau entier, les patients présentant des crises récurrentes de signes et symptômes neurologiques complexes, comprenant souvent des céphalées et des crises d'épilepsie, qui débutent de nombreuses années après la radiothérapie et présentent des résultats d'imagerie caractéristiques
  • les patients peuvent avoir ou non des antécédents de migraines ou de crises d'épilepsie
  • les attaques sont typiquement subaiguës et impliquent des déficits de type accident vasculaire cérébral tels que l'hémianopsie homonyme, l'hémiplégie, l'aphasie et/ou les crises d'épilepsie.
    
    
• la physiopathologie du syndrome SMART est mal comprise
  • le développement du syndrome SMART a été lié à une dose de radiation d'au moins 50 Gy
  • la vulnérabilité spécifique du cortex pariéto-occipital aux radiations ou à la chimiothérapie peut expliquer pourquoi les résultats de l'imagerie sont préférentiellement observés dans cette région
  • étant donné que les radiations peuvent préférentiellement endommager les cellules endothéliales, le syndrome SMART pourrait être une vasculopathie réversible due aux radiations, comparable au syndrome d'encéphalopathie réversible postérieure (PRES)
  • une autre hypothèse est que le dysfonctionnement neuronal postradiation est le mécanisme sous-jacent, comme dans la migraine ou l'épilepsie, avec une atteinte du système trigéminovasculaire ou un abaissement du seuil de la dépression de propagation corticale.
    
    
• les études de neuro-imagerie des patients atteints du syndrome SMART montrent typiquement un épaississement gyral focal du cortex affecté et un rehaussement de contraste gyriforme
  • Les résultats de l'imagerie par résonance magnétique qui sont en corrélation avec ces manifestations cliniques comprennent une augmentation unilatérale du signal T2 dans les cortex temporal, pariétal ou occipital et un épaississement exubérant de la matière grise corticale gyrale qui disparaît avec la disparition des symptômes.
  • Les résultats de l'imagerie par résonance magnétique ne respectent pas les limites vasculaires.
    

Référence :

• Kerklaan JP et al. SMART syndrome : a late reversible complication after radiation therapy for brain tumours. Neurol (2011) 258:1098-1104
• Black DF et al. Stroke-like migraine attacks after radiation therapy (SMART) syndrome is not always completely reversible : a case series.AJNR Am J Neuroradiol. 2013 Dec;34(12):2298-303