Chez les hommes, un anus imperforé avec une fistule du rectum à l'urètre peut entrer en contact avec ce dernier de manière proximale - urètre prostatique - ou plus distale - urètre bulbaire. Un grand pourcentage de ces patients ont un sacrum et des muscles périnéaux peu développés. La présence de méconium dans les urines est un signe courant. Une colostomie de protection est d'abord réalisée avant de procéder à une correction définitive.
Le traitement consiste en une anorectoplastie sagittale postérieure à l'âge de 3-4 mois. Cela implique la division du sphincter anorectal, la séparation soigneuse de l'urètre postérieur et du rectum, la mobilisation du rectum et sa mise en place en continuité avec le sphincter, et enfin le remodelage du mécanisme musculaire du sphincter.
Le pronostic est favorable : 60 à 70 % des patients vont volontairement à la selle avant l'âge de 3 ans ; les souillures sont d'autant plus probables que l'anomalie initiale du sacrum est importante.
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