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Classification

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Équipe de rédaction

Divers systèmes de classification ont été proposés pour les anomalies congénitales des membres supérieurs. Il s'agit notamment de schémas embryologiques, tératologiques et anatomiques. Avec les progrès du dépistage génomique, il est probable que des schémas moléculaires seront disponibles à l'avenir. Toutefois, leur utilité pourrait être limitée étant donné la grande redondance des voies impliquées dans la formation des membres et, par conséquent, les mutations de plusieurs gènes peuvent être impliquées dans de nombreux cas. in utero pour améliorer une mutation. Par conséquent, les systèmes tératologiques ou anatomiques restent les plus utilisés car ils donnent des indications pratiques sur la prise en charge.

Le système de classification de Swanson(1) est un système standard utilisé pour classer les anomalies congénitales des membres. Il est basé sur les travaux de Frantz et O'Rahilly(2). Il a été adopté par la Société américaine de chirurgie de la main et la Fédération internationale des sociétés de chirurgie de la main.

Le système est basé sur la prédiction d'une défaillance embryonnaire au cours du développement conduisant à des caractéristiques cliniques utilisées pour l'identification. Lorsque les caractéristiques de plus d'une anomalie sont présentes, la plus prédominante détermine laquelle des sept catégories doit être identifiée comme étant celle du patient :

  1. défaut de formation
  2. défaut de différenciation
  3. duplication
  4. surcroissance
  5. sous-croissance
  6. syndromes de l'anneau de constriction
  7. affections généralisées

Ref : (1) Frantz CH, O'Rahilly R (1961). J Bone Joint Surg 43 : 1202-1224. (2) Swanson AB (1976). J Hand Surg 1 : 8-22.


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