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Caractéristiques cliniques

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Équipe de rédaction

Les caractéristiques cliniques de la camptodactylie sont une déformation en flexion de l'articulation interphalangienne proximale (IPPJ). L'amplitude de la flexion est généralement possible, mais l'extension complète peut nécessiter une assistance passive ou être impossible (déformation fixe). L'extension complète peut entraîner une déviation du doigt vers le côté cubital. L'articulation interphalangienne distale est rarement touchée, sauf en cas de déformation secondaire en Boutonnière. Il peut y avoir des antécédents de traumatisme.

La forme congénitale de la camptodactylie peut être remarquée pendant la petite enfance, tandis que la forme acquise n'est souvent pas appréciée avant l'adolescence, lorsque les structures musculotendineuses aberrantes ne peuvent pas s'allonger au moment de la croissance rapide, ce qui entraîne un effet de ténodèse sur l'articulation interphalangienne proximale. Par conséquent, la déformation en flexion de l'articulation interphalangienne proximale progresse avec le temps et peut atteindre 90 degrés dans les cas les plus graves. Une progression lente ou une angulation légère peut entraîner une présentation tardive pour l'évaluation clinique.

Historiquement, le patient se présente généralement avec une insatisfaction concernant l'apparence de la main et l'angulation des doigts concernés. En général, il ne se plaint pas de douleur ou d'inconfort et ces symptômes doivent inciter à envisager d'autres causes de flexion de l'IPJ, notamment l'arthrogrypose et les arthropathies inflammatoires.

L'examen du doigt concerné commence par une évaluation de l'amplitude active et passive du mouvement de chaque articulation à l'aide d'un goniomètre. La palpation de l'IPPJ contractée en extension complète est utile à la planification thérapeutique. Si l'extension passive complète semble élastique, avec la possibilité d'une légère amélioration de l'amplitude en augmentant légèrement la force, il convient d'étirer l'articulation et de poser une attelle dans les premiers stades. Si la PIPJ semble rigide en extension complète, il faut envisager une série de causes qui se prêtent moins à des mesures conservatrices, telles que la contracture de la gaine du tendon fléchisseur, les ligaments de Kellerin, la plaque palmaire ou une déformation osseuse si elle existe depuis longtemps. Les mêmes examens de l'amplitude des mouvements sont effectués avec le poignet et l'articulation métacarpophalangienne (MCPJ) en flexion :

  • l'amplitude passive de l'extension de l'IPPJ doit augmenter si la cause de la contracture est une tension extrinsèque des tendons fléchisseurs
  • si aucune ténodèse ne se produit au cours de cette manœuvre - la PIPJ ne s'étendant pas lorsque le poignet et la MCPJ se fléchissent - il peut y avoir une atténuation du glissement central du tendon extenseur.

Une hyperextension compensatoire de l'articulation métacarpophalangienne peut être présente dans les cas de camptodactylie de longue date. La correction passive de cette posture avec la main de l'examinateur maintenant l'articulation métacarpophalangienne en flexion peut améliorer l'extension au niveau de l'articulation de la PIP. Si cela est évident, cela indique que l'extension de l'articulation médio-maxillaire peut contribuer à la flexion anormale de l'articulation médio-pédieuse.

Compte tenu des causes potentielles, la fonction des muscles intrinsèques et des longs fléchisseurs doit être vérifiée cliniquement. Plus précisément, le muscle flexor digitorum superficialis (FDS) de l'auriculaire doit être évalué en demandant au patient de fléchir l'auriculaire au niveau de l'IPPJ, les autres doigts étant maintenus en extension. S'il n'y a pas de flexion, on ne peut pas supposer qu'il n'y a pas de FDS à l'auriculaire. Un tiers des patients ont un FDS conjoint à l'annulaire et par conséquent, si tous les doigts à l'exception de l'annulaire et de l'auriculaire sont maintenus en extension et que l'on demande à nouveau au patient de fléchir les articulations de l'IPJ, l'annulaire et l'auriculaire fléchiront si le tendon du FDS est conjoint.

Un examen approfondi doit être effectué pour rechercher d'autres causes d'une contracture en flexion de l'articulation PIPJ - voir le menu principal des diagnostics différentiels. Un diagnostic différentiel courant d'un doigt fléchi du côté cubital est une lésion du nerf cubital et il convient de tester la fonction du nerf cubital. De même, la peau doit être examinée à la recherche de cicatrices ou d'un ptérygion. Rarement dans les groupes d'âge typiques de la camptodactylie, une bande aponévrotique peut être palpée sous la peau comme premier signe de fibromatose juvénile.


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