Cette affection est rare et difficile à diagnostiquer en raison de l'absence de signes dans le segment antérieur. Elle est le plus souvent associée à la polyarthrite rhumatoïde et doit être suspectée chez tout patient qui présente une douleur, un proptosis, un œdème papillaire et un décollement exsudatif de la rétine.
L'affection est unilatérale et s'accompagne d'une douleur intense, d'une baisse de l'acuité visuelle, d'une diplopie et d'une limitation des mouvements oculaires.
Les récidives peuvent entraîner un amincissement extrême de la sclérotique et provoquer un staphylome postérieur ou une perfusion.
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