une maladie héréditaire dominante qui affecte les cellules endothéliales de la cornée (1)
dystrophie cornéenne bilatérale, lentement progressive, dont les premiers signes cliniques apparaissent généralement chez des patients âgés de plus de 50 ans
mais peut être observée chez certains patients à la fin de la vingtaine
caractérisée par une perte progressive des cellules endothéliales avec sécrétion d'une membrane basale anormalement épaissie, conduisant à la formation de guttata
l'acuité visuelle diminue en raison de la détérioration de la fonction endothéliale et de l'augmentation de l'épaisseur de la cornée.
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