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Elles sont principalement choroïdiennes (85%) mais peuvent également affecter le corps ciliaire (9%) et l'iris (6%). La tumeur est invariablement unilatérale.
Les mélanomes choroïdiens se manifestent généralement par une perte du champ visuel ou une perte d'acuité si la macula est touchée. Ils peuvent parfois être découverts fortuitement lors d'un examen. Avec le temps, la tumeur s'infiltre à travers la membrane de Bruch et pousse la rétine vers l'avant, provoquant un décollement de la rétine. En l'absence de traitement, il en résulte un glaucome et une extension de la tumeur, soit à travers la sclérotique, soit à l'extérieur. Les métastases sont véhiculées par le sang et affectent le plus souvent le foie.
Les tumeurs de l'iris se manifestent généralement par un changement de couleur de l'iris ou une déformation de la pupille.
L'angiographie à la fluorescéine peut être utile pour établir le diagnostic.
Les mélanomes choroïdiens peuvent être traités par énucléation ou, pour les tumeurs plus petites, par radiothérapie. Le pronostic est excellent si la tumeur a un diamètre inférieur à 10 mm.
L'iridectomie est conseillée pour les tumeurs de l'iris qui ont envahi la racine de l'iris. Leur pronostic est bon et le taux de mortalité est inférieur à 1 %.
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