Syndrome de rétraction de Duane (SRD)

• Syndrome de rétraction de Duane (DRS) (également connu sous le nom de syndrome de Stilling-Turk-Duane)
  • prévalence d'environ 0,1 % de la population générale
  • représente 1 à 5 % de tous les cas de strabisme
  • Le DRS est une anomalie oculomotrice congénitale
    • caractérisée par le schéma pathognomonique de la motilité oculaire, à savoir la rétraction du globe et le rétrécissement simultané de la fente palpébrale lors d'une tentative d'adduction.
    • la plupart des cas de DRS sont sporadiques
      • l'incidence de la transmission génétique a été estimée entre 5 % et 23 %.
    • le syndrome comprend des variantes permettant un déficit d'abduction, un déficit d'adduction ou une combinaison des deux
    • il existe souvent un phénomène d'attache associé, consistant en une surélévation, une surdépression ou les deux lors de l'adduction
    • la rétraction du globe lors de l'adduction est secondaire à une innervation aberrante
      • entraîne une cocontraction des muscles recteurs médial et latéral dans l'œil atteint.

Référence :

• (1) DeRespinis PA et al. Duane's retraction syndrome. Surv Ophthalmol 1993;38 (3):257-28.