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Les épendymomes sont des tumeurs gliales qui se développent à partir des cellules épendymaires qui tapissent les cavités ventriculaires. Les deux tiers proviennent du quatrième ventricule, le reste se trouvant dans le troisième ventricule et dans la partie caudale de la moelle épinière. Les tumeurs intracrâniennes surviennent principalement chez les enfants, où elles représentent environ 10 % de l'ensemble des tumeurs intracrâniennes. La plupart se manifestent au cours des deux premières décennies de la vie. La calcification est présente dans 40 % des cas.
Les lésions du quatrième ventricule présentent des caractéristiques d'élévation intermittente de la pression intracrânienne due à l'hydrocéphalie. Des signes cérébelleux - ataxie et vertiges - peuvent également apparaître. Les vomissements sont un signe précoce fréquent et indiquent une atteinte du tronc cérébral. La tomodensitométrie montre une masse isodense avec ou sans calcification qui réside dans le quatrième ventricule. Elle est souvent rehaussée par le contraste.
Le traitement consiste en une excision chirurgicale, bien que celle-ci puisse être exclue en cas d'infiltration dans le quatrième ventricule, auquel cas une radiothérapie postopératoire est indiquée.
Le taux de survie médian à 5 ans est d'environ 40 %.
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