Il s'agit d'une maladie d'étiologie inconnue qui touche toutes les tranches d'âge.
La glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS) est une maladie rénale rare dont l'incidence annuelle est de 0,2 à 1,8 cas/100 000 individus (1)
Elle se caractérise par une hyalinisation segmentaire des glomérules au microscope optique. Initialement focale, l'affection évolue vers une sclérose globale. Les glomérules situés à la jonction corticomédullaire sont les premiers touchés. Par conséquent, la biopsie rénale aboutit souvent à un diagnostic de maladie à évolution minimale.
- la lésion histologique initiale sur la biopsie rénale est observée dans certains glomérules mais pas dans tous (focale) et concerne une partie d'un glomérule (segmentaire)
- se développe d'abord dans les glomérules juxtamédullaires et progresse pour toucher un plus grand nombre et une plus grande partie des touffes glomérulaires
- en raison des difficultés d'échantillonnage lors des biopsies rénales, les lésions de SGS dans quelques glomérules peuvent passer inaperçues dans un premier temps et l'affection est alors qualifiée à tort de maladie à changement minime (MCD).
La FSGS primaire est associée cliniquement au syndrome néphrotique et pathologiquement à un effacement de > =80% de l'apophyse dans les glomérules en microscopie électronique.
- Les formes génétiques et secondaires de la FSGS sont plus susceptibles de présenter une protéinurie isolée et un effacement de l'apophyse de moins de 80 % (2,3).
La microscopie électronique montre la fusion des apophyses épithéliales du pied, une observation commune à presque toutes les causes de protéinurie, y compris la maladie des changements minimes.
L'immunofluorescence révèle la présence d'IgM et de C3 dans une distribution segmentaire.
La maladie est généralement résistante aux stéroïdes. Environ 50 % des patients développent une insuffisance rénale dans les 10 ans suivant le diagnostic. Malheureusement, la maladie réapparaît souvent dans les reins transplantés.
Une revue systématique a conclu (4)
- pour les FSGS résistants aux stéroïdes, un traitement à la cyclosporine pendant au moins six mois avait plus de chances d'obtenir une rémission complète de la protéinurie que d'autres traitements.
Référence :
- Chao YC, Trachtman T, Gipson GS, Spino C, Braun TM, Kidwell KM.Dynamic treatment regimens in small n, sequential, multiple assignment, randomized trials : an application in focal segmental glomerulosclerosis. Contemporary Clinical Trials 2020;92:105989
- De Vriese AN, Sethi S, Nath KA, Glassock RJ, Fervenza FC.Differentiating primary, genetic and secondary FSGS in adults : a clinicopathologic approach. Journal de la société américaine de néphrologie 2018;29(3):759-74.
- Shabaka A, Tato Ribera A, Fernandez-Juarez G.Glomérulosclérose segmentaire focale : état des lieux et perspective clinique. Nephron 2020;144(9):413-27.
- Hodson EM, Sinha A, Cooper TE. Interventions pour la glomérulosclérose segmentaire focale chez les adultes. Base de données Cochrane des revues systématiques 2022, numéro 2. Art. No. : CD003233. DOI: 10.1002/14651858.CD003233.pub3
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