Il s'agit d'une maladie dégénérative peu commune, héritée d'un trait autosomique récessif ou autosomique dominant. Elle touche toutes les races et se manifeste souvent au cours de la deuxième décennie de la vie. Elle peut être associée à un certain nombre de syndromes caractéristiques.
- Le kératocône est une maladie progressive dans laquelle la cornée normale prend une forme plus irrégulière avec le temps, ce qui entraîne un astigmatisme, et peut évoluer vers un stade où la cornée s'amincit et commence à se bomber en forme de cône.
- dans les cas graves, la cornée a la forme d'un cône et la paupière inférieure est échancrée par la cornée lorsque le patient regarde vers le bas (signe de Munson).
- la distorsion de la cornée empêche de visualiser clairement le fond de l'œil
- la vision est floue, le plus souvent bilatérale.
- dans le cas d'un kératocône léger à modéré, des lunettes ou une gamme de lentilles de contact peuvent être utiles, de même qu'un traitement à base de collyre à la riboflavine. Dans les cas plus graves, une kératoplastie lamellaire pénétrante ou profonde, une greffe de cornée (transplantation) pour restaurer la forme normale de la cornée peuvent être nécessaires.
- Les implants cornéens sont des anneaux flexibles de polyméthacrylate de méthyle en forme de croissant qui sont placés à la périphérie de la cornée.
- affectent la réfraction de l'œil en modifiant physiquement la forme de la cornée, en aplatissant l'avant de l'œil et en corrigeant ainsi la forme irrégulière de la cornée.
- L'intervention est réalisée sous anesthésie locale ou générale.
- Les implants cornéens sont des anneaux flexibles de polyméthacrylate de méthyle en forme de croissant qui sont placés à la périphérie de la cornée.
- la maladie évolue lentement entre 20 et 60 ans. Le pronostic peut être excellent si une greffe de cornée est effectuée avant qu'un amincissement extrême de la cornée ne se produise.
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