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Pathologie

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

Dans la maladie de Refsum, le déficit de l'enzyme acide phytanique alpha hydroxylase entraîne un métabolisme anormal de l'alcool long phyol.

Le phytol est un dérivé de la chlorophylle. Dans la maladie de Refsum, il y a une accumulation d'acide phytanique qui cause principalement des dommages neurologiques, bien qu'une cardiomyopathie ne soit pas rare.

Le fait d'éviter les aliments verts contenant de la chlorophylle peut atténuer la maladie.


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