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Il s'agit d'une forme idiopathique d'uvéite antérieure qui représente environ 3 % de tous les cas. Il s'agit essentiellement d'une cyclicité avec dépigmentation de l'iris dans l'œil atteint. Elle se développe insidieusement et touche typiquement les jeunes adultes au cours de la troisième ou quatrième décennie.
De manière caractéristique, le patient présente un léger trouble de la vision et des taches flottantes dans un œil. Il n'y a pas de rougeur, de douleur ou de photophobie. Les iris sont de couleurs différentes, mais cela peut ne pas être perceptible au début ou lorsque la couleur normale de l'iris est grise ou bleue.
À l'examen, des précipités kératiques translucides et non pigmentés peuvent être observés sur la surface postérieure de la cornée. De fines particules ou cellules peuvent être observées dans la chambre antérieure. L'iris présente une atrophie stromale et, lorsqu'il est éclairé par la pupille, l'épithélium pigmentaire a un aspect mité au bord de la pupille. Les synéchies postérieures sont rares.
La cataracte se développe en quelques années dans 15 % des cas, et le glaucome secondaire dans 10 à 15 % des cas. Il peut y avoir un léger ptosis et une énophtalmie du côté atteint.
Le traitement anti-inflammatoire par les stéroïdes est inefficace. Le pronostic visuel est généralement bon car la cataracte peut souvent être retirée sans risque malgré l'uvéite active de bas grade.
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