La maladie de Paget est généralement asymptomatique et est souvent découverte fortuitement sur une radiographie ou lors de l'examen d'une affection sans rapport avec la maladie (1).
La présentation de la maladie symptomatique est extrêmement variable et dépend de l'étendue de la maladie et des complications associées. Les sites les plus fréquemment touchés sont le bassin (71 %), la colonne lombaire (51 %), le fémur (49 %) et la colonne thoracique (43 %). Cette maladie affecte rarement les os appendiculaires, c'est-à-dire les os de la main et du pied (1).
- douleur
- les douleurs osseuses et articulaires sont fréquentes
- résulte d'une combinaison de microfractures, de la compression des nerfs lorsqu'ils passent à travers les foramina osseux et d'une vascularisation accrue ou d'une arthrite coexistante.
- commence généralement tard dans l'évolution clinique,
- se manifeste tout au long de la journée et au repos, et s'aggrave souvent la nuit
- la douleur au niveau du fémur ou du tibia augmente souvent lors de la mise en charge (en particulier en présence de lésions ostéolytiques) (1)
- déformations osseuses
- fréquentes
- la faiblesse peut entraîner la flexion des os longs sous l'effet du stress
- l'incurvation antérieure du tibia et du fémur est fréquente
- la peau sus-jacente est souvent excessivement chaude
- une cyphose considérable n'est pas rare et le patient peut adopter une posture simiesque avec les jambes pliées et les bras pendants devant lui.
- fractures
- un épaississement du calvarium peut se produire, le patient se plaignant que les chapeaux ne lui vont plus.
- L'épaississement du calvarium peut être associé à une perte de vision, à une paralysie faciale et à une névralgie du trijumeau.
- le raccourcissement de la base du crâne, ou platybasie, peut donner l'impression d'un cou plus court. Plus grave, il peut entraîner un rétrécissement du foramen magnum et menacer la moelle épinière.
- une perte d'audition - due à un empiètement sur le huitième nerf crânien. La surdité peut également résulter d'une modification des osselets de l'oreille.
- l'épaississement de la vertèbre peut entraîner une compression des racines nerveuses avec une douleur ressentie dans le dos et la partie inférieure.
Références :