Pathologie

N'importe quel os peut être touché et, dans les cas les plus graves, plusieurs os sont concernés. L'alternance de phases de résorption et de formation rapides de l'os explique la pathologie observée.

• La maladie de Paget affecte principalement les ostéoclastes, dont le nombre et la taille augmentent, ce qui entraîne une résorption osseuse excessive
• en réponse, la formation osseuse augmente également de façon marquée. Ce dépôt rapide d'os nouveau par les ostéoblastes entraîne la formation d'un os de mauvaise qualité, dont les fibres de collagène forment une mosaïque irrégulière (os tissé) plutôt qu'un os lamellaire (1,2).
• ce processus commence par un coin d'ostéoclastes destructeurs à une extrémité de l'os et finit par perturber l'ensemble de la structure (3).

Macroscopiquement, les os longs peuvent présenter des tiges épaissies et des déformations. Des kystes et des fractures de stress peuvent être observés dans les vertèbres et les os longs. Dans le crâne, le calvarium peut être épaissi. Il peut y avoir des zones de ramollissement localisé, connues sous le nom d'ostéoporose circonscrite.

L'os pagétique est généralement épaissi, irrégulier et fragile.

Au microscope, trois phases sont définies :

• une phase ostéolytique initiale - les ostéoclastes produisent de grandes excavations qui sont remplies de tissu fibreux vasculaire
• une phase mixte lytique et scléreuse - les ostéoblastes déposent un tissu osseux qui est ensuite résorbé par les ostéoclastes
• une phase d'ostéosclérose quiescente brûlée - les ostéoclastes sont moins actifs et les zones érodées sont remplies d'os tissé fragile.

Une mosaïque de lignes de ciment ostéoïde délimite les anciennes cavités de résorption. Ce schéma est pathognomonique de la maladie osseuse de Paget.

Références :

• (1) Roodman GD, Windle JJ. Paget disease of bone. J Clin Invest. 2005;115(2):200-8.
• (2) Michou L, Brown JP. Stratégies et thérapies émergentes pour le traitement de la maladie osseuse de Paget. Drug Des Devel Ther. 2011;5:225-39.
• (3) Whyte MP. Clinical practice. Paget's disease of bone. N Engl J Med.2006;355(6):593-600.