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La synostose radio-ulnaire décrit une fusion congénitale du radius et du cubitus dans l'avant-bras. Il s'agit d'un défaut de différenciation squelettique dans le système de classification IFSSH/Swanson des anomalies congénitales des membres supérieurs.
Il s'agit d'une affection rare qui se manifeste généralement par une atteinte bilatérale. La répartition est la même pour les deux sexes. La plupart des cas sont sporadiques, mais des expositions environnementales ont été impliquées, notamment le syndrome d'alcoolisme fœtal. Parmi les associations génétiques, elle a été associée à :
Cliniquement, l'avant-bras a tendance à être fixé en pronation. Il peut y avoir une supination compensatoire au niveau de l'articulation radiocarpienne, la plupart des patients s'adaptant très bien d'un point de vue fonctionnel. Les déformations inférieures à 45 degrés sont bien tolérées.
Sur le plan pathologique, la synostose peut être fibreuse ou osseuse. Elle peut être associée à une tête radiale hypoplasique et disloquée. La luxation peut être antérieure ou postérieure.
La plupart des patients s'adaptent bien à la déformation, mais si la pronation est supérieure à 45 degrés ou si elle entraîne une gêne fonctionnelle importante, une ostéotomie de dérotation peut être réalisée. Celle-ci peut être réalisée de deux manières, soit par division à travers le site de fusion en proximal, soit par dérotation séparée de chaque os en distal. Les complications de l'opération peuvent inclure un syndrome du compartiment, une lésion nerveuse (en particulier du nerf interosseux postérieur), une lésion vasculaire et une raideur.
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