Dans de rares cas, l'artère sous-clavière droite naît de l'arc aortique en aval de l'artère sous-clavière gauche. Pour atteindre le côté droit du thorax, elle passe derrière l'œsophage et la trachée pour former un anneau vasculaire.
Au cours du développement, cette affection résulte de la régression de la quatrième artère branchiale droite.
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