L'étiologie exacte est incertaine. Toutefois, certaines associations ont été observées :
- les poussières de bois dur dans le développement de l'adénocarcinome
- la poussière de nickel dans le développement du carcinome épidermoïde
- l'exposition aux radiations
- dans environ 10 % des cas, le papillome à cellules transitionnelles est un précurseur du carcinome à cellules transitionnelles
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