Classiquement, les symptômes apparaissent pendant l'enfance et se poursuivent tout au long de la vie adulte. Ils peuvent s'aggraver au moment de la puberté (1).
La principale caractéristique clinique est l'accumulation intermittente d'œdèmes dans la peau ou les muqueuses. Des douleurs abdominales sans utriculaire peuvent également survenir(2). . Les zones les plus fréquemment touchées sont
Un prodrome de picotements peut accompagner de nombreuses crises, mais dans environ un tiers des cas, les crises sont précédées d'un érythème marginé, une éruption cutanée serpigineuse non prurigineuse (1).
L'œdème n'est pas prurigineux et dure de 24 à 72 heures (1).
L'œdème gastro-intestinal provoque souvent des douleurs abdominales avec coliques, des nausées et des vomissements (1).
L'œdème du larynx et du pharynx est une manifestation de l'angio-œdème héréditaire qui met en jeu le pronostic vital en raison du risque de décès par asphyxie (1).
Référence :
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