Enquête

Au cours d'une crise aiguë, on observe

• des taux plasmatiques élevés de C1 activé
• une diminution des taux de C2 et de C4

Entre les crises

• diminution des taux de C4 (rarement, les taux peuvent être normaux entre les crises)
• des taux normaux de C1 et de C3
• les taux d'inhibiteurs de C1 antigéniques et fonctionnels différencient l'angio-œdème héréditaire de type 1 de celui de type 2
  • dans le type 1, les taux d'inhibiteurs de C1 antigéniques et fonctionnels sont faibles
  • dans le type 2 - les taux antigéniques d'inhibiteur du C1 sont normaux mais l'activité fonctionnelle de l'inhibiteur du C1 est faible (1).

Référence :

• 1. Zuraw B.L. Hereditary angioedema. NEJM 2008 : 359:1027-1036