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Il s'agit d'une maladie sclérosante extrêmement rare dont l'étiologie est inconnue. Elle se caractérise par le remplacement du parenchyme thyroïdien par un tissu fibreux dense qui s'étend au-delà de la capsule thyroïdienne dans les structures environnantes du cou. L'incidence maximale se situe entre la quatrième et la septième décennie, avec une prédominance féminine de 3:1.
En général, la principale plainte est une masse indolore dans le cou. Dans de rares cas, il peut y avoir une dysphagie, une dyspnée, un stridor ou une suffocation. L'hypothyroïdie est présente dans 25 à 50 % des cas. La thyroïde est ligneuse ou dure comme du fer. Elle est généralement très contractée et difficile à palper. Dans de rares cas, elle peut être de taille normale ou légèrement élargie. Elle peut parfois présenter des signes de compression.
L'affection peut ressembler à un carcinome infiltrant et peut être associée à d'autres affections fibrosantes idiopathiques telles que la cholangite sclérosante et la médiastinite fibreuse.
Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour soulager la pression sur la trachée. Il est rare qu'une thyroïdectomie soit nécessaire.
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