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Maladie lysosomale

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

Les lysosomes sont des organites subcellulaires délimités par une seule membrane bicouche phospholipidique et contenant une ou plusieurs enzymes hydrolases acides.

Les lysosomes sont impliqués dans

  • la biosynthèse
  • les voies exocytaires
  • les voies d'endocytose

Les lysosomes sont le site du métabolisme de nombreuses macromolécules qui sont :

  • présentées à la cellule à partir de l'environnement extérieur
  • synthétisées à l'intérieur de la cellule

L'absence d'activité enzymatique entraîne l'accumulation de précurseurs chimiques dans le lysosome. C'est souvent le stockage pathologique de matériel dans les lysosomes qui cause des dommages aux organes.


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