La scoliose précoce comprend toutes les formes de scoliose qui se manifestent au cours des dix premières années de la vie.
- contrairement à la scoliose de l'adolescent, la scoliose précoce est le plus souvent d'origine non idiopathique et peut être causée par des anomalies vertébrales congénitales et des maladies neuromusculaires ou syndromiques
- le taux de croissance au cours des 12 premiers mois de la vie est le plus rapide de toute la vie d'un être humain
- une déformation importante de la colonne vertébrale peut entraîner un syndrome d'insuffisance thoracique (1)
- une prévalence de 33 % de maladies pulmonaires obstructives a été observée chez les enfants atteints de scoliose syndromique ou congénitale (2).
Par définition, la scoliose précoce survient avant l'âge de 10 ans et est due à un éventail hétérogène de causes
- comprend la scoliose congénitale, la scoliose structurelle, la scoliose neuromusculaire, la scoliose syndromique et la scoliose idiopathique.
- scoliose congénitale résulte d'une incapacité congénitale dans la formation et la segmentation des vertèbres
- scoliose scoliose résulte d'un problème corporel tel qu'une fusion des côtes, une hernie diaphragmatique ou des anomalies de la paroi thoracique.
- scoliose neuromusculaire est due à des troubles neuromusculaires tels que l'infirmité motrice cérébrale ou la dystrophie musculaire.
- scoliose syndromique est associée à VACTERL (anomalies vertébrales, atrésie anale, malformations cardiaques, fistule trachéo-œsophagienne, anomalies rénales et anomalies des membres) et à la neurofibromatose.
- la scoliose infantile, selon la nomenclature, comprend les patients âgés de moins de 3 ans au moment de la présentation de la maladie
- la scoliose juvénile concerne les patients âgés de 3 à 10 ans.
- la scoliose précoce, toutes causes confondues, représente environ 10 % de tous les cas de scoliose pédiatrique.
Les patients se présentent avec une déformation évidente de la colonne vertébrale, avec ou sans pathologie syndromique connue. Il est important de reconnaître que la présentation initiale d'un syndrome peut être une anomalie de la colonne vertébrale (1).
La prise en charge nécessite l'examen d'un spécialiste - elle peut impliquer l'observation, le port d'une attelle ou une intervention chirurgicale (4).
- le traitement général et la prise en charge visent à stopper la progression de la déformation de la colonne vertébrale. L'objectif est d'augmenter le volume thoracique afin d'améliorer les fonctions pulmonaire et cardiaque.
- l'attelle vertébrale est largement inefficace dans cette population et mal tolérée (3)
- la chirurgie - plusieurs options chirurgicales sont disponibles et il y a de l'innovation dans ce domaine de traitement
- des tiges de croissance peuvent être insérées pour permettre la mise en place initiale d'ancrages proximaux et distaux (crochets ou vis pédiculaires) - elles peuvent être allongées par intervention chirurgicale, mais il existe également des tiges de croissance magnétiques qui peuvent être manipulées par commande magnétique.
La scoliose précoce est une constellation hétérogène de maladies
- le pronostic est largement lié aux comorbidités et à la déformation au moment de la présentation. Cela peut être lié à la nature syndromique de la présentation ou, plus important encore, à l'impact de la courbe sur la croissance et la fonction thoracique.
- l'évolution de la déformation peut avoir un impact sur le développement pulmonaire (2,3)
- au cours des deux premières années, le développement pulmonaire est important. Vers la huitième année, la maturation alvéolaire se stabilise.
- les enfants dont la fonction thoracique est limitée par le développement de la scoliose peuvent présenter une hypoplasie alvéolaire, une ventilation anormale et une diminution de la compliance pulmonaire
- des problèmes cardiaques tels que le cœur pulmonaire et l'hypertension pulmonaire peuvent également se manifester
- l'incapacité du thorax à assurer la croissance et la fonction pulmonaire de manière appropriée est connue sous le nom de syndrome d'insuffisance thoracique
Le pronostic de la déformation est fortement lié à la maturité squelettique du patient ainsi qu'au degré de déformation.
- La colonne vertébrale thoracique-sacrée croît d'environ 2 cm par an pendant les 5 premières années de la vie, puis de 1 cm par an entre 5 et 10 ans et de 1,8 cm par an jusqu'à la maturité. Une croissance rapide est observée au cours des 5 premières années, puis pendant la phase d'adolescence.
- l'angle côte-vertébrale (RVAD) au niveau de la vertèbre apicale est un facteur pronostique de l'évolution de la scoliose précoce par rapport aux conditions idiopathiques (3)
- un angle côte-vertébrale supérieur à 20 degrés lors de la présentation initiale est plus susceptible d'évoluer.
Référence :
- Akbarnia BA. Management themes in early onset scoliosis. J Bone Joint Surg Am. 2007;89(Suppl 1):42-54. doi : 10.2106/JBJS.F.01256.
- McPhail GL, Howells SA, Boesch RP, Wood RE, Ednick M, Chini BA, Jain V, Agabegi S, Sturm P, Wall E, Crawford A, Redding G. Obstructive lung disease is common in children with syndromic and congenital scoliosis : a preliminary study. J Pediatr Orthop. 2013;33(8):781-785. doi : 10.1097/BPO.0000000000000078.
- LeFever D, Menger RP. Infantile and Juvenile Scoliosis.StatPearls [Internet] January 2020
- https://www.nhs.uk/conditions/scoliosis/(consulté le 17/6/2020)