Inhibiteurs du facteur VIII

Environ 10 % des hémophiles traités développent des anticorps anti-facteur VIII. Ces inhibiteurs peuvent également apparaître spontanément chez des individus auparavant normaux, en particulier ceux qui souffrent d'une maladie auto-immune, d'une tumeur maligne lymphoréticulaire, d'une grossesse, d'une allergie à la pénicilline et les personnes âgées.

Leur apparition est généralement remarquée par le patient qui signale un changement dans la réponse habituelle au remplacement du facteur VIII. Les tests de laboratoire confirment une récupération et une survie sous-optimales du facteur VIII perfusé. Il peut y avoir une propension familiale.

La prise en charge de cette complication comprend

• le dépistage semestriel des signes de développement d'inhibiteurs chez tous les patients traités
• réduire ou arrêter la thérapie de remplacement du facteur VIII - utiliser des mesures plus conservatrices - repos au lit, attelles, compresses froides
• augmenter la dose et la fréquence du concentré de facteur VIII
• utiliser du facteur VIII hétérologue - le facteur VIII porcin purifié a désormais moins d'effets secondaires toxiques que par le passé
• utiliser des concentrés de complexe prothrombinique - des facteurs de coagulation dépendants de la vitamine K - II (prothrombine), VII, IX (facteur de Noël) et X - mais l'activité est toujours moins efficace que chez les hémophiles non inhibiteurs traités par le facteur VIII
• immunosuppression - bénéfique chez les non-hémophiles qui développent spontanément des anticorps anti-facteur VIII, mais pas chez les hémophiles inhibiteurs en raison des conséquences à long terme
• immunodéplétion - par échange plasmatique intensif ou perfusion extracorporelle de protéines liant l'immunoglobuline G - par exemple la protéine A staphylococcique - efficace parce que les inhibiteurs sont eux-mêmes des immunoglobulines.