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Pathologie

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

Trois mécanismes pathogéniques généraux peuvent être à l'origine du SCID :

  • Défauts des cellules souches des lymphocytes T et/ou B - les plus courants. Le thymus est arrêté à un stade précoce du développement, de sorte que le tissu lymphoïde est pratiquement absent des ganglions lymphatiques, de la rate, des amygdales et de l'appendice. Les infections opportunistes sont fréquentes et entraînent souvent la mort.

  • L'épithélium thymique peut être incapable d'induire la maturation et le développement normaux des lymphocytes T.

  • la fonction défectueuse des lymphocytes B est secondaire à une aide défectueuse des lymphocytes T ou à une suppression aberrante des lymphocytes T.

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