Thrombocytopénie allo-immune néonatale (NATP)

La thrombocytopénie allo-immune fœtale et/ou néonatale (NATP) survient lorsqu'une femme enceinte produit un allo-anticorps qui réagit avec un antigène paternel spécifique des plaquettes présent sur les plaquettes fœtales. La mère est sensibilisée à la suite d'une transfusion sanguine ou pendant la grossesse. Les anticorps maternels d'immunoglobuline G (IgG) traversent le placenta et réagissent avec le(s) antigène(s) correspondant(s) sur les plaquettes fœtales, ce qui entraîne une thrombocytopénie néonatale.

• Le NATP survient à une fréquence d'environ 1 pour 1000 naissances vivantes (1,2)
  • Le NATP représente 3 % de toutes les thrombocytopénies néonatales et 27 % des cas graves (plaquettes <50 x10^9 /l).
• vingt-trois antigènes plaquettaires différents ont été impliqués comme cibles des anticorps dans la NATP (4)
  • l'antigène plaquettaire PLA-1 (HPA-1a) est l'antigène causal dans 85% des cas
• la thrombocytopénie est généralement spontanément résolutive après l'accouchement ; des transfusions de plaquettes appropriées - par exemple PLA-1 négatif - peuvent être nécessaires pour traiter ou prévenir les hémorragies
• risque d'hémorragie intracrânienne (HIC) et de décès associé au NATP
  • la thrombocytopénie fœtale et/ou néonatale entraîne une HIC dans 10 à 20 % des cas (5,6) et un décès dans 1 à 3 % des cas (5)
    • l'étude de Radder et al (6) a révélé que :
      • dans 52% des cas d'HIC, un frère ou une sœur précédent(e) a souffert d'une HIC
      • le taux de récurrence de l'HIC chez les descendants ultérieurs de femmes ayant des antécédents d'HIC fœtale ou NATP était de 72 % [IC : 46-98 %] sans prise en compte des morts fœtales et de 79 % (IC : 61-97 %) avec prise en compte des morts fœtales
      • dans 48% des cas d'HIC, le frère ou la sœur précédent(e) présentait une thrombocytopénie mais pas d'HIC
      • le risque d'HIC lors d'une grossesse ultérieure après des antécédents de mort fœtale ou de NATP sans HIC a été estimé à 7 % (IC : 0,5-13 %).
• 60 % des cas de NATP surviennent lors d'une première grossesse
  • le diagnostic n'est généralement posé qu'après la naissance d'un enfant atteint.

Référence :

1. Williamson LM et al. The natural history of fetomaternal alloimmunization to the platelet-specific antigen HPA-1a (PlA1, Zwa) as determined by antenatal screening, Blood 1998;92 : 2280-2287.
2. Kaplan. Thrombocytopénie allo-immune du fœtus et du nouveau-né. Blood Rev 2002;16 : 69-72
3. Saino S et al. Thrombocytopenia in term infants : a population-based study, Obstet Gynecol 2000;95 : 441-446.
4. Metcalfe P et al. Nomenclature des antigènes plaquettaires humains. Vox Sang 2003;85 : 240-245
5. Udom-Rice I, Bussel JB. Fetal and neonatal thrombocytopenia. Blood Rev 1995;9:57-64
6. Radder CM et al. Sera-t-il un jour possible d'équilibrer le risque d'hémorragie intracrânienne dans la thrombocytopénie allo-immune fœtale ou néonatale par rapport au risque des stratégies de traitement visant à la prévenir ? Vox Sang 2003;84 : 318-325