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Pyropoikilocytose héréditaire

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Équipe de rédaction

La pyropoïkilocytose héréditaire est une maladie autosomique récessive rare, plus fréquente chez les Noirs, qui se caractérise par

  • une anémie hémolytique sévère
  • une fragmentation marquée des globules rouges
  • une microsphérocytose
  • poïkilocytose
  • VCM inférieur ou égal à 50
  • sensibilité anormale des globules rouges à la chaleur

Bien que la génétique de l'HPP diffère de celle de l'HE, on pense que les deux sont liées car les patients atteints d'HPP ont souvent des parents atteints d'HE légère, et le défaut de spectrine dans l'HPP est qualitativement similaire à celui de l'HE légère.

L'hémolyse, mais pas la sensibilité à la chaleur, répond à la splénectomie.


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