La pyropoïkilocytose héréditaire est une maladie autosomique récessive rare, plus fréquente chez les Noirs, qui se caractérise par
Bien que la génétique de l'HPP diffère de celle de l'HE, on pense que les deux sont liées car les patients atteints d'HPP ont souvent des parents atteints d'HE légère, et le défaut de spectrine dans l'HPP est qualitativement similaire à celui de l'HE légère.
L'hémolyse, mais pas la sensibilité à la chaleur, répond à la splénectomie.
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