La méthémoglobinémie peut être congénitale ou acquise. Le fer contenu dans l'hémoglobine est sous la forme inactive (ferrique) Fe3+ au lieu de la forme normale (ferreuse) Fe2+. Environ 3 % de l'hémoglobine est de la méthémoglobine chez un individu sain.
- La méthémoglobinémie est un état caractérisé par des quantités accrues d'hémoglobine dans laquelle le fer de l'hème est oxydé sous la forme ferrique (Fe3+) (1).
- La méthémoglobine est inutile en tant que transporteur d'oxygène et provoque donc un degré variable de cyanose.
La couleur brun chocolat du sang est un signe de méthémoglobinémie.
La forme congénitale est une maladie autosomique récessive causée par un déficit en cytochrome b5 réductase qui reconvertit la méthémoglobine en hémoglobine normale. Sur le plan clinique, elle se caractérise par une cyanose
- la méthémoglobinémie due à un déficit en NADH-cytochrome b5 réductase se transmet généralement selon un mode autosomique récessif, de sorte qu'il peut ne pas y avoir d'antécédents familiaux, à moins que le patient ne soit originaire d'une petite communauté ou que ses parents soient assez étroitement apparentés (2)
- ces enfants présentent généralement une méthémoglobinémie cliniquement apparente, associée à des déficits neurologiques graves, notamment une déficience cognitive profonde, un retard de croissance, une microcéphalie et une dystonie (méthémoglobinémie de type II) (2).
La méthémoglobinémie acquise survient lorsque l'hémoglobine est réduite en méthémoglobine, comme cela peut se produire avec de fortes doses de prilocaïne ou l'application de sulfadiazine argentique.
- Chez les nourrissons hospitalisés gravement malades, le traitement par oxyde nitrique inhalé pour l'hypertension pulmonaire peut entraîner une méthémoglobinémie, ce qui nécessite une surveillance régulière (2).
- la méthémoglobinémie peut survenir au cours des premiers mois de vie chez les nourrissons présentant une acidose métabolique marquée, généralement associée à une septicémie ou à une diarrhée et à une déshydratation.
Pour toutes les formes, le bleu de méthylène administré par voie intraveineuse à la dose de 1mg/kg est un traitement efficace.
Il convient de noter que dans le cadre d'une oxygénation normale de l'hémoglobine, le Fe2+ n'est pas oxydé en Fe3+.
Référence :
- Pehman HU. Methemoglobinemia. West J Med. 2001 Sep;175(3):193-6. doi : 10.1136/ewjm.175.3.193. PMID : 11527852 ; PMCID : PMC1071541.
- Iolascon A, Bianchi P, Andolfo I, Russo R, Barcellini W, Fermo E, Toldi G, Ghirardello S, Rees D, Van Wijk R, Kattamis A, Gallagher PG, Roy N, Taher A, Mohty R, Kulozik A, De Franceschi L, Gambale A, De Montalembert M, Forni GL, Harteveld CL, Prchal J ; SWG of red cell and iron of EHA and EuroBloodNet. Recommandations pour le diagnostic et le traitement de la méthémoglobinémie. Am J Hematol. 2021 Dec 1;96(12):1666-1678. doi : 10.1002/ajh.26340. Epub 2021 Sep 23. PMID : 34467556 ; PMCID : PMC9291883