Hernie diaphragmatique (foramen de Bochdalek)

La hernie du foramen de Bochdalek est une anomalie congénitale du diaphragme qui se présente souvent sous la forme d'une urgence néonatale.(1)

Cette hernie est généralement volumineuse et peut se traduire par une détresse respiratoire peu après la naissance. Elle se strangle souvent. La prévalence de la hernie de Bochdalek est d’environ 1 cas pour 2 200 naissances.

À la radiographie thoracique, la hernie apparaît sous la forme d'une masse ronde ou ovale ou d'un viscère rempli d'air dans le médiastin postérieur, le plus souvent du côté gauche. Le diagnostic peut être confirmé par des examens barytés de l'intestin et une urographie d'excrétion.

La tomodensitométrie à coupes fines avec reformatage multiplanaire est désormais la norme en matière de diagnostic en raison de sa sensibilité accrue et de sa capacité à évaluer les anomalies congénitales associées. La tomodensitométrie thoracique permet d’évaluer avec plus de précision la présence de défauts focaux au niveau du diaphragme. La sensibilité de la tomodensitométrie est estimée à 78 % pour les hernies du côté gauche et à 50 % pour celles du côté droit. (2)

Avant la naissance, la prise en charge et la surveillance des complications constituent la norme de soins. Parfois, en cas de hernie sévère, un traitement par occlusion trachéale endoluminale fœtoscopique (FETO) peut être envisagé. Cette procédure bloque temporairement la trachée, et des recherches préliminaires suggèrent qu’elle améliore le développement pulmonaire. (3)

Après la naissance, la prise en charge de l’hypoplasie pulmonaire et des anomalies de développement est prioritaire ; elle comprend une ventilation douce, une ventilation oscillatoire à haute fréquence (HFOV) et l’oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO). (3)

Chez l’adulte, ces hernies peuvent passer inaperçues et devenir des urgences chirurgicales si les organes abdominaux subissent une strangulation, entraînant des affections telles qu’une occlusion intestinale ou un volvulus gastrique. La réparation chirurgicale est le seul traitement efficace de la hernie de Bochdalek chez l’adulte ; elle permet de prévenir les complications à long terme et d’améliorer la qualité de vie. Les chirurgiens expérimentés privilégient souvent une approche laparoscopique en raison de son caractère peu invasif et d’un temps de récupération plus court. (4)

Les taux de survie globale varient selon la littérature ; la plupart des études basées sur des populations indiquent un taux de mortalité global compris entre 42 % et 68 %, bien que certaines études menées par un seul établissement suggèrent un taux de survie supérieur à 90 %. (5)

Référence :

1. Kardon G et al. Hernies diaphragmatiques congénitales : des gènes aux mécanismes en passant par les traitements. Dis Model Mech. 1er août 2017 ; 10(8) : 955-970
2. Alamo L, Gudinchet F, Meuli R. Résultats d'imagerie dans les anomalies diaphragmatiques fœtales. Pediatr Radiol. Décembre 2015 ; 45(13) : 1887-900
3. Leeuwen L, Fitzgerald DA. Hernie diaphragmatique congénitale. J Paediatr Child Health. Sept. 2014 ; 50(9) : 667-73.
4. Katsaros I et al. Les hernies de Bochdalek chez l'adulte : revue systématique de la littérature. ANZ J Surg. Sept. 2022 ; 92(9) : 2037-2042.
5. Wigen RB, Duan W, Moraes TJ, Chiu PPL. Facteurs prédictifs de la morbidité pulmonaire à long terme chez les enfants atteints d'une hernie diaphragmatique congénitale. Eur J Pediatr Surg. février 2019 ; 29(1) : 120-124