Maladie de Von Willebrand (comparaison avec les caractéristiques de l'hémophilie A et de l'hémophilie B)
Comparaison entre les caractéristiques cliniques et de laboratoire de l'hémophilie A, de l'hémophilie B et de la maladie de Von Willebrand
Hémophilie A | Hémophilie B | Maladie de Von Willebrand | |
Mode de transmission | Lié à l'X | Lié à l'X | Dominante autosomique (incomplète) |
Principaux sites de saignement | muscle, articulations, suite à un traumatisme ou après une opération | muscle, articulations, suite à un traumatisme ou après une opération | coupures de la peau, muqueuses, suite à un traumatisme ou à une opération |
Plaquettes | numération plaquettaire normale | numération plaquettaire normale | numération plaquettaire normale |
temps de saignement | normal | normal | allongement du temps de saignement |
temps de prothrombine | normal | normal | normal |
Temps de céphaline activé (TCA) | prolongé | prolongé | prolongé |
Facteur de von Willebrand | normal | normal | niveaux réduits |
facteur VIII | faibles niveaux | normaux | faibles niveaux - le vWF est la molécule porteuse du facteur VIII, l'empêchant ainsi d'être détruit prématurément - cette propriété explique les niveaux réduits de facteur VIII trouvés dans la maladie de von Willebrands. |
Facteur IX | normal | faibles niveaux | faibles niveaux |
Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine | normale | normale | la ristocétine n'induit pas d'agrégation plaquettaire chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand en raison de l'absence de vWF:R - un cofacteur de la ristocétine |
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