Les maladies à prions constituent un groupe varié de maladies neurodégénératives rares et mortelles. Elles peuvent être héritées ou acquises.
La caractéristique pathologique commune est le dépôt d'une forme insoluble d'une protéine codée par l'hôte, la protéine prion.
L'intérêt du public a été stimulé par le lien entre une épidémie britannique d'encéphalopathie spongiforme bovine, une maladie à prions bovine et une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
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