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Symphalangisme

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Équipe de rédaction

Le symphalangisme est une anomalie congénitale de la main caractérisée par un défaut longitudinal de différenciation osseuse. Il y a fusion cartilagineuse ou osseuse - synostose - généralement au niveau de l'articulation interphalangienne proximale (IPP), mais parfois au niveau de l'articulation interphalangienne distale ou de l'articulation métacarpophalangienne. Elle est associée à la symbrachydactylie, au syndrome d'Apert et au syndrome de Poland.

D'un point de vue pathologique, l'articulation peut être remplacée par de l'os ou un espacement de cartilage solide.

Les caractéristiques cliniques comprennent des doigts rigides, minces et éventuellement courts, ainsi que l'absence de plis de flexion normaux de l'articulation. Le doigt est généralement étendu au niveau de l'IPPJ. Si les doigts sont courts et raides, on parle de brachysymphalangisme.

À la radiographie, l'articulation peut sembler normale car la barre cartilagineuse est radiotransparente. Cependant, avec l'âge, le cartilage s'ossifie et il en résulte une anklyose.

Le traitement du symphalangisme est frustrant. En général, l'attelle et la physiothérapie donnent des résultats uniformément médiocres. La syndactylie associée peut nécessiter une libération des tissus mous. L'arthrodèse peut être envisagée chez l'adulte ou la chondrodèse chez l'enfant afin de préserver la plaque de croissance.

 

 


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