La cause la plus fréquente de décès chez les patients atteints du syndrome de Chediak Higashi est due à des infections récurrentes ou au développement d'une phase accélérée de lymphoprolifération dans les principaux organes. 80 % des décès surviennent au cours de la première décennie de vie, et ceux qui survivent jusqu'à l'âge adulte développent des symptômes neurologiques progressifs.
Le décès dans l'enfance est généralement dû à une infection massive.
Référence
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